Inleiding
Oorzaken
Verschijnselen
Diagnose
Behandeling
Complicaties
Prognose
Meer informatie

Dyskeratosis follicularis vegetans is een zeldzame, langzaam verergerende huidaandoening die wordt gekenmerkt door pukkeltjes op de huid. De aandoening is voor het eerst beschreven in 1889 door Jean Darier en James C. White en heet daarom de ziekte van Darier of de ziekte van Darier-White. De verschijnselen van dyskeratosis follicularis vegetans beginnen meestal tussen het vijfde en twintigste levensjaar en kunnen bij meerdere leden van één familie voorkomen.

Dyskeratosis follicularis vegetans wordt veroorzaakt door abnormale veranderingen in ionpompen. Dit zijn bepaalde structuren in de cellen die ervoor zorgen dat de calciumconcentratie in stand wordt gehouden. Door deze veranderingen wordt de calciumconcentratie verstoord met een abnormale verwerking van eiwitten tot gevolg. Dit leidt tot een verstoorde ontwikkeling van de huidcellen waarbij de nauwe verbinding tussen de verschillende huidlagen verloren gaat en een korstige huiduitslag optreedt.

Meest kenmerkend verschijnsel van dyskeratosis follicularis vegetans zijn pukkeltjes, die enigszins kunnen jeuken en gepaard gaan met een onaangename lichaamsgeur, vooral in de oksels en liezen. De pukkeltjes zijn rood of bruin van kleur en komen meestal voor op rug, gezicht, oren en aan de rand van de hoofdhuid. Soms zijn er tevens vlakke, huidkleurige verhevenheden op de bovenkant van handen en voeten. Daarnaast worden de nagels broos, breken makkelijk en krijgen rode of witte lijnen in de lengterichting.

De diagnose wordt gesteld op basis van de medische voorgeschiedenis, het verhaal van de patiënt en de verschijnselen. Tevens wordt een lichamelijk onderzoek verricht. Laboratoriumonderzoeken, zoals bloedonderzoek, allergietesten en pathologisch onderzoek, kunnen tevens worden uitgevoerd. Soms wordt door middel van een huidbiopsie een klein stukje van de aangedane huid weggenomen om onder de microscoop te onderzoeken.

De behandeling is afhankelijk van de ernst van de aandoening. Bij lichte verschijnselen worden zalven of lotions op de aangedane huid aangebracht. Tevens wordt zonnebrand voorkomen door beschermende kleding te dragen en lotions met zonnefilter te gebruiken. Als de huidaandoening ernstig is, kunnen van vitamine A afgeleide middelen worden voorgeschreven. Andere mogelijke behandelingen zijn een excisie, huidtransplantatie, of laserbehandeling. Dyskeratosis follicularis vegetans geneest meestal zonder complicaties, mits de aandoening tijdig wordt vastgesteld en behandeld.

Tot de complicaties van dyskeratosis follicularis vegetans behoren infecties van de pukkeltjes en aantasting van de speekselklieren. Wanneer de speekselklieren zijn aangedaan, veroorzaakt dit pijn.

Dyskeratosis follicularis vegetans is een langdurige aandoening die met behandeling meestal volledig geneest, maar soms opnieuw kan optreden.

Meer informatie over geneesmiddelen kunt u vinden in de Geneesmiddelenatlas.

Informatie over dyskeratosis follicularis vegetans
www.huidziekten.nl
www.erfelijkheid.nl

(Engels) Burge, S. (1999), "Management of Darier's disease", Clin Exp Dermatol, vol. 24, no. 2, March, pp. 53-56 (USA)
www.ncbi.nlm.nih.gov

(Engels) Burge, S. M. and Wilkinson, J. D. (1992), "Darier-White disease: a review of the clinical features in 163 patients", J Am Acad Dermatol, vol. 27, no. 1, July, pp. 40-50 (USA)
www.ncbi.nlm.nih.gov

(Engels) Cooper, S. M. and Burge, S. M. (2003), "Darier's disease: epidemiology, pathophysiology, and management", Am J Clin Dermatol, vol. 4, no. 2, pp. 97-105 (USA)
www.ncbi.nlm.nih.gov

(Engels) Foggia, L. and Hovnanian, A. (2004), "Calcium pump disorders of the skin", Am J Med Genet C Semin Med Genet, vol. 131C, no. 1, November, pp. 20-31 (USA)
www.ncbi.nlm.nih.gov

(Engels) National Organization for Rare Disorders (2005), Keratosis Follicularis (USA)
www.rarediseases.org

Hohl, D., Mauro, J. and Gorog, J.P. (2003), Darier’s Disease and Hailey- Hailey Disease, in: Bolognia, J.L., Jorizzo, J.L. and Rapini, R.P. (eds), Dermatology, vol 1, Mosby, New York. (Engels)

Judge, M.R., McLean, W.H.I. and Munro, C.S. (2004), Disorders of Keratinization, in: Burns, T., Breathnach, S., Cox, N. and Griffiths, C. (eds), Rook’s Textbook of Dermatology, 7th ed, vol. 2, Blackwell, Oxford. (Engels)

Wolff, K., Kibbi, A.D. and Mihm, M.C. (2003), Basic Pathologic Reactions of the Skin, in: Freedberg, I.M., Eisen, A.Z., Wolff, K., Austen, K.F., Goldsmith, L.A. and Katz, S.I. (eds), Fitzpatrick’s Dermatology in General Medicine, 6th ed, vol 1, McGraw Hill, New York. (Engels)