Inleiding
Oorzaken
Verschijnselen
Diagnose
Behandeling
Vooruitzichten
Meer informatie

Dermatomyositis is een zeldzame auto-immuunziekte . Mensen van alle leeftijden kunnen de aandoening krijgen. Ze komt echter vooral voor bij kinderen tussen de vijf en vijftien jaar en bij mensen van middelbare leeftijd. De ziekte treft meer vrouwen dan mannen en komt voor bij alle rassen.

Vermoedelijk is een verstoorde afweerreactie de oorzaak van dermatomyositis. Het afweersysteem hoort het lichaam te beschermen tegen binnendringende ziekteverwekkers. Bij dermatomyositis valt het afweersysteem de eigen spiervezels of bloedvaatjes in de spieren en huidcellen aan. Het denkt dat het lichaamsvreemde stoffen zijn.
Dermatomyositis kan optreden bij verschillende vormen van kanker. Men vermoedt dat kankercellen bepaalde stoffen produceren die lijken op deeltjes van huid- en spiercellen. Deze zouden ervoor kunnen zorgen dat het afweersysteem ook gezonde cellen aanvalt.

Bij dermatomyositis krijgen patiënten meestal eerst huidklachten en daarna spierzwakte en de spierpijn. Kinderen hebben soms wel eerst last van spierzwakte. Ook kunnen andere organen worden aangetast, zoals het maagdarmstelsel, het hart en de longen. De meeste patiënten hebben naast de huid- en spierafwijkingen last van lichte koorts, vermoeidheid en een algemeen gevoel van ziek zijn.

Huidklachten
De oogleden en de huid rond de ogen kunnen paars-rood verkleuren en opzwellen. De knokkels van de vingers, ellebogen, enkels en knieën kunnen schilferen en rood verkleuren. De huid is soms pijnlijk en kan jeuken. Ook kunnen er zweren en wondjes ontstaan.
Vooral kinderen kunnen last krijgen van onderhuidse kalkafzettingen. Die voelen aan als knobbels en schijven. Ze komen voor in vetweefsel, pezen, spieren en gewrichtskapsels. Ze bemoeilijken het bewegen en kunnen pijn doen.

Spierzwakte en- pijn
Door ontsteking van de spieren hebben mensen met dermatomyositis vaak last van pijn en spierzwakte. Dat begint meestal in de bekken- en schoudergordelspieren. Haren kammen, traplopen, fietsen en het tillen van zware voorwerpen kosten daardoor meer moeite. Als de spierklachten ernstig zijn, kan de patiënt een rolstoel nodig hebben. De ziekte tast de spieren in de handen, voeten en het gezicht meestal niet aan. Er ontstaat pijn in en rondom de gewrichten.
Patiënten bij wie de ademhalingsspieren zijn aangetast of bij wie het longweefsel ontstoken is, kunnen kortademig zijn. Als de slikspieren beschadigd zijn of dikker worden, kunnen ze moeite met slikken.

Artsen baseren de diagnose op de verschijnselen en op lichamelijk onderzoek. Met een bloedonderzoek kijken ze of bepaalde spierenzymen flink zijn verhoogd. Ook onderzoeken ze de algemene bloedfuncties en de werking van inwendige organen, zoals de lever en de nieren. Daarnaast controleren ze het bloed op andere auto-immuunziekten.
Artsen doen soms ook aanvullend onderzoek. Met een elektromyografisch onderzoek (EMG) kunnen ze bijvoorbeeld de werking van de spier en de ontstekingsactiviteit van de spieren meten. Ook kunnen ze een stukje van de huid of van een spier wegnemen. Dan kunnen ze dan onder een microscoop onderzoeken.

De behandeling hangt af van de verschijnselen en van de ernst van de aandoening. De patiënt krijgt meestal eerst drie maanden de ontstekingsremmer prednison (corticosteroïden) in een hoge dosering. Als de werking van de spieren daardoor verbetert, verlagen de artsen de dosering. Als het niet werkt, krijgt de patiënt naast prednison vaak ook andere afweerremmende middelen, zoals methrotrexaat en azathioprine.
Artsen kunnen ook de bijkomende klachten behandelen. Ze kunnen verschillende middelen geven, bijvoorbeeld tegen gewrichtspijnen en jeuk en voor de ondersteuning van het hart. Verschillende specialisten en therapeuten kunnen helpen bij stijve gewrichten en problemen met mobiliteit, slikken en voeding. Bij pijnlijke onderhuidse verkalkingen of bij een verdikking van de slikspieren is soms een operatie nodig.

De vooruitzichten voor mensen met dermatomyositis hangen af van de ernst van de ziekte en de bijkomende aandoeningen. Ook de leeftijd van de patiënt speelt mee. Vaak is levenslange behandeling nodig. Door bijwerkingen van langdurige behandeling met ontstekingsremmers kunnen andere problemen ontstaan. Als dermatomyositis het gevolg is van kanker is het vooruitzicht slecht.

Informatie van De Vereniging Spierziekten Nederland
www.vsn.nl/

Informatie van gerenommeerde huidartsen uit Nederland
www.huidarts.com

Orthopedische informatie van het Erasmus MC
www.werkendlichaam.nl/

Myositis Support Group
www.myositis.org.uk/

Dermatomyositis On line
www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/000839.htm

Drury, P.L. & Shipley, M. 1999, 'Rheumatology and bone disease', in Clinical Medicine, eds P. Kumar & M. Clark, 4th edn, Harcourt Publishers Limited, Edinburgh, London.

Nuki, G., Ralston, S.H. & Luqmani, R. 1999, 'Diseases of the connective tissues, joints and bones', in Davidson's Principles and Practice of Medicine, eds C. Haslett, E.R.E. Chilvers, J.A.A. Hunter, & N.A. Boon, 18th edn, Churchill, Livingstone, London.